罕见患者：先天性喉支气管前肠畸形

肾部肾此前肠遗传性是先天性隔离肾更名肾部和胃或食管之异常交通，是小儿罕见的先天遗传性。迄今为止，已设想很多归入。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在现阶段的ATS杂志上刻画了一例独特的肾部肾此前肠遗传性。 男婴出生后刚没多久显现出来的集喘鸣和新陈代谢陷入困境应输液，推断出声门上存在一个病变。出生后第3天，应医学影像喉屏和腹腔屏进引检查，推断出左面声门上型内层病变。第9天复查医学影像喉屏和腹腔屏检查标示出病变几乎完全消失，著手应休养，1个月后返院全面性检查。

全面性检查推断出左面李易会厌皱襞内层病变。婴孩存留腹腔输液的情况下引计算机断层扫描标示出肿块从下颚高水平向腹壁相连。很难拔管。PET成像标示出肿物从颈根茎向腹壁相连，侵犯大血管，使腹腔向右侧偏移（所示1A）。多种类型以外为阴性，立即引开胸矫正和冰封腌。

所示1：A：术此前核PET发挥；B：术中所见。

上方开胸引甲状腺矫正。推入心包，解剖大血管和心肌梗死弓，推入心包后侧与心肌梗死的间隙。推断出边缘确实的实性白色的构件位于腔内由光滑的膜包绕。一个组织送冰封腌示意为不正常的良性肾一个组织。肿物从心肌梗死弓和左无名静脉左侧手术斜向移动（所示1B）。存留喉返大脑。

所示2：术后病理学发挥。

肿物蒂吸附在喉部甲状软骨下缘，应大山截肢。解剖左肾门旁间隙推断出内层囊性构件，保存梨状盖粘膜的情况下解剖性去除。然后重建此前倡议和再相互连接甲状软骨。病理一个病毒学检查证实该肿物与原始肾一个组织一致（所示2）。吸附到喉部的尾端构件为肾部。

尽管该病患与之后刻画的肾部肾此前肠遗传性存在相似之，但是十分完全符合之后的刻画，并能我们全面性理解该类疾病。

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编辑： shenjianfei