单用强的松治疗上皮细胞中枢神经系统血管炎复发率较高

继发性中枢神经系统（CNS）血管炎是一种挑衅大脑和脊椎的罕见营养不良，迄今其病变尚未明确。梅奥养老院 Salvarani C 医生等透过了一项回顾性研究，对继发性 CNS 血管炎患儿的用药及预后透过了刻画，其研究结果刊发在近期 Arthritis & Rheumatolojg 上。

该研究采集了梅奥养老院 29 年中（1983-2011 年）163 例继发性 CNS 血管炎病例，对患儿的用药、用药应答情况、及预后冲击考量透过了分析。

其中，单独使用强的松用药的患儿中，85% 的患儿良好；而强的松和环磷酰胺联合用药的患儿中，则有 80% 的患儿效果良好。共有 27% 的患儿显现病情反复，有 25% 的患儿在终于一次随访时已中止用药。

单用强的松用药的患儿更不免罹患（OR 2.90），用药时营养不良已累及大血管（OR 6.14）或显现脑梗死（OR 3.32）的患儿治果较差。终于一次随访中发现，PET铥弱化核磁共振时，突出的大脑病变或结缔组织核磁共振均与持续用药特别（OR 2.28）。

使用改良 Rankin 量表对患儿的残障程度透过评分，终于一次随访的平均分显示，营养不良用药时平均年龄越少残障总分越多（OR 1.44），发挥作用脑梗死的患儿残障总分也高（OR 3.74）；而PET铥弱化核磁共振显示大脑病变或结缔组织核磁共振则与较高残障总分特别（OR 0.35），此外，大脑淀粉样血管病变也与较高残障总分特别（OR 0.24）。

而在营养不良死亡率方面，用药时患儿平均年龄越少，死亡率越多（HR 1.39）；通过血管造影术就诊、伴脑梗死、以及病变累及大血管均与高死亡率特别，其风险比计有 3.28、4.44、4.98。PET铥弱化核磁共振呈现大脑病变或结缔组织核磁共振则与较高死亡率特别（HR 0.20）。

总体而言，部分继发性 CNS 血管炎患儿的治果良好，用药时对病状及预后冲击考量的判断可有助于用药决策的制定。

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总编： rheum203